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A hipertensão pulmonar (HP) é uma condição potencialmente grave na qual a pressão da artéria pulmonar está excessivamente alta, definida por uma pressão média arterial pulmonar > 20 mmHg em repouso, quando em condições normais varia entre 11 a 14 mmHg. Há uma variedade de doenças cardiovasculares e respiratórias que elevam a pressão dentro dos ramos da artéria pulmonar, dificultando o fluxo sanguíneo.
Como resultado, o coração vai ficando cada vez mais sobrecarregado, pois precisa trabalhar mais para bombear sangue através dos pulmões, o que pode levar a complicações graves, como insuficiência cardíaca.
O médico especialista em Circulação Pulmonar (pneumologista ou cardiologista) deve ser capaz de suspeitar da Hipertensão Pulmonar, investigar, diagnosticar e optar pela melhor estratégia de tratamento para cada paciente.
Quais os sintomas da hipertensão pulmonar?
Os sintomas podem variar e refletir a gravidade da sobrecarga do coração diante da hipertensão pulmonar. Os sintomas mais comuns são:
Falta de ar, especialmente durante atividades físicas ou enquanto você está deitado
Fadiga e fraqueza
Dor no peito, que pode piorar durante a atividade física
Tontura ou desmaio
Inchaço nos tornozelos e pernas
Inchaço abdominal (devido ao acúmulo de líquido)
Ganho de peso inexplicável
Batimentos cardíacos rápidos ou irregulares
Tosse seca, possivelmente com sangue
Cianose (pele e lábios azulados)
Quais as causas?
A hipertensão pulmonar pode ser causada por uma variedade de condições médicas que afetam as artérias dos pulmões, tornando-as estreitas, obstruídas ou danificadas.
As causas são classificadas em 5 grupos diferentes, cada grupo compreende etiologias com apresentação clínica, fisiopatologia e característica hemodinâmica semelhantes:
Grupo 1: Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)
A HAP é uma forma específica de hipertensão pulmonar e é classificada no grupo 1 pela Organização Mundial da Saúde (OMS). Ela é caracterizada pela inflamação e esclerose dos ramos da artéria pulmonar, que evolui com aumento de sua espessura e estreitamento de sua luz, aumento a resistência vascular, o que limita o fluxo sanguíneo na região.
Desta forma, a limitação progressiva ao fluxo sanguíneo na artéria pulmonar faz com que o coração (bomba ejetora de sangue) torna-se cada vez mais sobrecarregado.
A HAP pode ser idiopática (sem causa conhecida, abrange cerca de 50 a 60% das causas de HAP) ou secundária a outras condições, como:
Doenças do tecido conjuntivo: Esclerodermia, lúpus.
Doenças cardíacas congênitas
HIV
Hipertensão portal
Uso de drogas e toxinas: Anfetaminas, metanfetaminas, anorexígenos.
Esquistossomose
História familiar: Mutação no gene BMPR2.
HAP com características de envolvimento venoso/capilar: hemangiomatose
HP persistente do recém-nascido
Grupo 2: HP associada a doença cardíaca esquerda
Doenças cardíacas, como cardiopatia congênita/adquirida, doença das válvulas do coração, insuficiência cardíaca e cardiomiopatia, podem aumentar a pressão nas artérias pulmonares, levando à hipertensão pulmonar. Nesse caso, a doença não está situada na artéria pulmonar, mas no coração. O achado de hipertensão pulmonar é uma consequência do problema cardíaco, e não causa.
Insuficiência cardíaca de câmaras esquerdas
Cardiomiopatia
Doença cardíaca valvular
Condições cardiovasculares congênitas/adquiridas causadoras de doença estruturais no coração
Grupo 3: HP associada a doenças pulmonares e/ou hipóxia
Condições como doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), fibrose pulmonar, sarcoidose e apneia do sono podem danificar os tecidos pulmonares e prejudicar o fluxo sanguíneo nos pulmões, dificultando a troca gasosa, o que baixa da saturação de oxigênio (hipóxia).
A destruição anatômica do pulmão e hipóxia elevam a pressão na artéria pulmonar, contribuindo para o desenvolvimento de hipertensão pulmonar.
Doença pulmonar obstrutiva ou enfisema
Doença pulmonar restritiva
Doença pulmonar com padrão misto restritivo/obstrutivo
Síndromes de hipoventilação
Hipóxia sem doença pulmonar (por exemplo, altitude elevada)
Distúrbios pulmonares do desenvolvimento
Grupo 4: HP associada a obstrução de ramos da artéria pulmonar
Embolia pulmonar se refere ao desprendimento de coágulos (trombos), que ganham a corrente sanguínea e se deslocam para os pulmões, obstruindo o fluxo sanguíneo em ramos da artéria pulmonar.
Caso esse trombo persista intimamente aderido à artéria pulmonar, apesar de anticoagulação adequada, pode resultar em hipertensão pulmonar tromboembólica crônica, doença classificada como HP grupo 4.
HP tromboembólica crônica
Outras obstruções da artéria pulmonar
Grupo 5: HP com mecanismos não totalmente esclarecidos e/ou multifatoriais
Distúrbios hematológicos
Distúrbios sistêmicos
Distúrbios metabólicos
Insuficiência renal crônica com ou sem hemodiálise
Microangiopatia trombótica tumoral pulmonar
Mediastinite fibrosante
Como se faz o diagnóstico de hipertensão pulmonar?
O diagnóstico de hipertensão pulmonar exige uma avaliação rigorosa pelo médico especialista em Circulação Pulmonar (pneumologista ou cardiologista), que inclui: coleta da história clínica, antecedentes pessoais (comorbidades) e familiares do paciente, hábitos (uso de drogas, medicações), além de exame físico com foco nos sinais e sintomas, exames complementares, que avaliam anatomia e função de coração e pulmão.
Os exames solicitados para avaliação do coração e do pulmão são:
Exames laboratoriais: Hemograma, exames de função hepática e renal, eletrólitos, sorologias para HIV e hepatites B e C, BNP (Peptídeo natriurético cerebral) e troponina, autoanticorpos (pesquisa de doenças do tecido conjuntivo).
Ecocardiograma: é um teste de imagem que usa ultrassom para obter imagens do coração a fim de avaliar estrutura do coração, função cardíaca, sinais de sobrecarga cardíaca e ajuda a estimar a pressão na artéria pulmonar.
Prova de Função Pulmonar: pletismografia e gasometria arterial para avaliar a função pulmonar e a capacidade de troca de oxigênio nos pulmões.
Teste cardiopulmonar ou ergoespirométrico: é a associação de um teste ergométrico convencional (avalia como se comporta ritmo cardíaco, frequência cardíaca, pressão arterial, sintomas durante o exercício) com a análise do ar expirado pelo paciente durante o esforço (medidas diretas de parâmetros respiratórios, como a capacidade de consumo de oxigênio pelos pulmões (VO2), produção de gás carbônico, frequência respiratória e ventilação pulmonar).
Eletrocardiograma: registra a atividade elétrica do coração e pode ajudar a identificar ritmos cardíacos anormais que podem estar relacionados à hipertensão pulmonar.
Angiotomografia arterial de tórax: avalia a estrutura dos pulmões, inclusive se há obstrução da artéria pulmonar por trombos.
Ressonância magnética do coração: avalia estrutura e função do coração, assim como sinais de sobrecarga do órgão.
Cateterismo cardíaco direito: é o exame que define se há, de fato, hipertensão pulmonar por medir diretamente a pressão em território da artéria pulmonar. O paciente recebe anestesia no local da punção (veia jugular, braquial ou femural), um cateter é inserido e avançado até o coração onde o médico pode medir diretamente a pressão na artéria pulmonar e avaliar a resposta do coração ao estresse.
Qual o tratamento para hipertensão pulmonar?
O tratamento da hipertensão pulmonar (HP) depende da causa subjacente e da gravidade da condição. Aqui estão algumas abordagens comuns:
Se a HP é secundária a outra condição, como doença cardíaca de câmaras esquerdas (arritmias, coronariopatia, doença valvar), doença pulmonar crônica (fibrose pulmonar, Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica) ou infecções ativas (HIV), deve-se tratar diretamente essas condições.
Tromboendarterectomia ou Endarterectomia: é o tratamento cirúrgico para HP secundária a Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica. A cirurgia consiste na retirada de trombos crônicos intimamente inseridos na parede da artéria pulmonar a fim de permitir restabelecimento do fluxo sanguíneo nos ramos da artéria e, consequentemente, aliviar a sobrecarga do coração.
Angioplastia pulmonar com balão: é o tratamento da HP secundária a Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica via cateter utiliza catéteres com balão, tem como objetivo “abrir caminho” por dentro dos trombos que obstruem ramos distais da artéria pulmonar e que não são alcançados pela técnica cirúrgica. Esta técnica também tem sido indicada para aqueles pacientes que, por algum motivo, foram contraindicados para o tratamento cirúrgico.
Medicamentos vasodilatadores pulmonares: São medicamentos administrados por via oral, subcutânea, endovenosa e/ou inalatória frequentemente prescritos para dilatar os vasos sanguíneos nos pulmões, reduzindo a pressão arterial pulmonar e, consequentemente, diminuindo a sobrecarga cardíaca.
Diuréticos: são usados para estimular a diurese na tentativa de reduzir a retenção de líquidos e o inchaço, ajudando a aliviar a pressão sobre o coração.
Oxigenoterapia: Para pacientes com hipertensão pulmonar associada a baixos níveis de oxigênio no sangue, a oxigenoterapia pode ser prescrita para aumentar os níveis de oxigênio e aliviar a pressão sobre o coração.
Transplante pulmonar: Para casos graves de hipertensão pulmonar, refratários ao tratamento medicamentoso convencional, o transplante pulmonar pode ser uma opção.
Quais as perspectivas futuras de tratamento?
Atualmente o tratamento se baseia em 3 classes principais de drogas (via da endotelina, via do óxido nítrico e via das prostaciclinas) que promovem a vasodilatação da artéria pulmonar e, consequentemente, diminuem a sobrecarca cardíaca.
O consenso mundial de tratamento da Hipertensão Arterial Pulmonar orienta o uso estratégico de terapias combinadas a depender da Estratificação de risco do paciente. Diversos estudos já evidenciaram que a terapia combinada (mais de uma classe de medicamentos usados ao mesmo tempo) tem se mostrado mais eficaz do que monoterapia, com impacto na sobrevida dos pacientes.
Novas medicações (4º e 5º via de ação) e estratégias para o tratamento da HP estão em estudo, com resultados animadores tanto relacionado ao efeito vasodilatador quanto à melhora da contratilidade do coração (ventrículo direito), comumente sobrecarregado nessa patologia.
A Angioplastia pulmonar com balão utilizada em pacientes com Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica tem se mostrado uma técnica promissora, conseguindo atingir resultados satisfatórios na redução da sobrecarga cardíaca.
Fontes: 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension
